Дневной стационар

Восстановительная медицина

Синдром Бругада

   Внезапная смерть - наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы. Одно из наиболее «загадочных» заболеваний, которое может привести к внезапной смерти  -  синдром Бругада.
  
   Название синдром получил по фамилии испанских кардиологов, братьев П. и Д. Бругада, которые впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна. Преимущественный возраст клинической манифестации синдрома Бругада (СБ) - 30-40 лет, однако впервые данный синдром был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением потери сознания на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии. В типичных случаях на ЭКГ выявляются следующие изменения: блокада правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях VI- - V3, периодическое удлинение интервала PR, приступы полиморфной желудочковой тахикардии, приводящие к развитию потери сознания.  Частота СБ составляет не менее 1:10 000. На настоящий день известны 5 генов, ответственных за развитие этого состояния. Мутация в любом из них  может привести к возникновению заболевания.

   В постановке диагноза, наряду со стандартной ЭКГ и ХМ ЭКГ, большое значение отводят диагностическим пробам. При пробе с дозированной физической нагрузкой и лекарственной пробе с симпатомиметиками (изадрин) ЭКГ-проявления СБ уменьшаются. Напротив, при проведении пробы с медленным внутривенным введением антиаритмических препаратов, блокирующих натриевый ток, увеличиваются вплоть до развития фибрилляции желудочков. Поэтому эту пробу проводят только в условия стационара, при условии полной готовности к оказанию экстренной помощи.